PKU Diet - Phenylketonuria

Yenot bro

Αγορές εντός εφαρμογής

Περιγραφή εφαρμογής

Η μεταβολική δίαιτα Phe είναι η κύρια ιατρική θεραπεία για άτομα που ζουν με PKU.

Αυτή η εφαρμογή για οικογένειες και παιδιά με PKU σε δίαιτες περιορισμένης χρήσης φαινυλαλανίνης • Ο διαχειριστής δίαιτας PKU είναι ο Phe | Πρωτεΐνη | Kcal | Ανθρακικά άλατα | Λίπη | Υπολογιστής ισοδύναμου πρωτεΐνης.

Επειδή οι ετικέτες των τροφίμων δεν αναφέρουν την περιεκτικότητα των τροφίμων σε φαινυλαλανίνη σε σύγκριση με την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη. Είναι πολύ δύσκολο να παρακολουθήσετε την καθημερινή του κατανάλωση. Στην εφαρμογή, μπορείτε:
○ δείτε μερικά βασικά προϊόντα.
○ διαχειριστής τη βασική σύνθεση των τροφίμων: χιλιοθερμίδες, πρωτεΐνη, υποκατάστατο φαινυλαλανίνης (ισοδύναμο) πρωτεΐνης, ανθρακικά και λίπη.
○ προσθέστε μια ορισμένη ποσότητα Phe ξεχωριστά από το φαγητό.
○ δημιουργήστε το δικό σας προϊόν.
○ επεξεργασία και αλλαγή παραμέτρων.
○ Αντιγράψτε τις ημέρες μαζί με τα βάρη των τροφίμων.
○ επεξεργασία του προϊόντος που περιλαμβάνεται στη δίαιτα.
○ πρότυπο για τον αριθμό των γευμάτων.
○ δείτε την κύρια σύνθεση του προϊόντος ανά 100 γραμμάρια και ανά εισαγόμενα γραμμάρια.
○ υπολογισμός των δεικτών προϊόντος όταν προστίθενται στη δίαιτα: μπορείτε πλέον να εισάγετε γραμμάρια • φαινυλαλανίνη • πρωτεΐνη. Όλα τα πεδία υπολογίζονται εκ νέου αυτόματα.
○ παρακολούθηση των επιπέδων και της σύνθεσης αμινοξέων για κάθε προϊόν ξεχωριστά, γεύματα και για όλη την ημέρα.

Ημερήσια μέτρηση Ph και προγραμματισμός γευμάτων:
Η θεραπεία γίνεται με δίαιτα χαμηλή σε τροφές που περιέχουν φαινυλαλανίνη και ειδικά συμπληρώματα. Η δίαιτα θα πρέπει να ξεκινά το συντομότερο δυνατό μετά τη γέννηση και να συνεχίζεται εφ' όρου ζωής.

Υπολογισμός φαινυλαλανίνης έναντι πρωτεΐνης:
Οι διατροφικές ετικέτες στα τρόφιμα δεν αναφέρουν την περιεκτικότητα των τροφίμων σε Phe, είναι πολύ δύσκολο για τους ανθρώπους να παρακολουθούν την καθημερινή διαιτητική πρόσληψη Phe.

Βάση φαγητού και προσθήκη προσωπικών λιστών:
Τα άτομα που διαγιγνώσκονται έγκαιρα και διατηρούν αυστηρή δίαιτα μπορούν να έχουν φυσιολογική υγεία και φυσιολογική διάρκεια ζωής.

○ Πληροφορίες.....
Η φαινυλκετονουρία (PKU) είναι ένα εγγενές σφάλμα μεταβολισμού που οδηγεί σε μειωμένο μεταβολισμό του αμινοξέος φαινυλαλανίνη. Χωρίς θεραπεία, η PKU μπορεί να οδηγήσει σε διανοητική αναπηρία, επιληπτικές κρίσεις, προβλήματα συμπεριφοράς και ψυχικές διαταραχές. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μυρωδιά μούχλας και πιο ανοιχτόχρωμο δέρμα. Ένα μωρό που γεννιέται από μητέρα που έχει υποβληθεί σε κακή θεραπεία PKU μπορεί να έχει καρδιακά προβλήματα, μικρό κεφάλι και χαμηλό βάρος γέννησης.

Η φαινυλκετονουρία είναι μια γενετική διαταραχή που κληρονομείται από τους γονείς ενός ατόμου. Οφείλεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο PAH, το οποίο έχει ως αποτέλεσμα χαμηλά επίπεδα του ενζύμου υδροξυλάση της φαινυλαλανίνης. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση διατροφικής φαινυλαλανίνης σε δυνητικά τοξικά επίπεδα. Είναι αυτοσωμικό υπολειπόμενο, που σημαίνει ότι και τα δύο αντίγραφα του γονιδίου πρέπει να μεταλλαχθούν για να αναπτυχθεί η πάθηση. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι, η κλασική PKU και η παραλλαγή της PKU, ανάλογα με το αν παραμένει κάποια ενζυμική λειτουργία. Όσοι έχουν ένα αντίγραφο ενός μεταλλαγμένου γονιδίου συνήθως δεν έχουν συμπτώματα. Πολλές χώρες έχουν προγράμματα προσυμπτωματικού ελέγχου νεογνών για τη νόσο.

Η θεραπεία γίνεται με δίαιτα χαμηλή σε τροφές που περιέχουν φαινυλαλανίνη και ειδικά συμπληρώματα. Τα μωρά πρέπει να χρησιμοποιούν ειδική φόρμουλα με μικρή ποσότητα μητρικού γάλακτος. Η δίαιτα θα πρέπει να ξεκινά το συντομότερο δυνατό μετά τη γέννηση και να συνεχίζεται εφ' όρου ζωής. Τα άτομα που διαγιγνώσκονται έγκαιρα και διατηρούν αυστηρή δίαιτα μπορούν να έχουν φυσιολογική υγεία και φυσιολογική διάρκεια ζωής. Η αποτελεσματικότητα παρακολουθείται μέσω περιοδικών εξετάσεων αίματος. Το φάρμακο διυδροχλωρική σαπροπτερίνη μπορεί να είναι χρήσιμο σε μερικούς.

Αρσενικά και θηλυκά επηρεάζονται εξίσου. Η ασθένεια ανακαλύφθηκε το 1934 από τον Ivar Asbjørn Følling, με τη σημασία της διατροφής να προσδιορίζεται το 1953.


♥ Δημιουργήστε ένα απόλυτα ισορροπημένο μενού

Τι νέο υπάρχει

- Switch between Metric and US customary units;
- Added products databases. You can add, create, and edit them in your personal list;
- There were buttons for clearing the search;
- Button for selecting dates on the Diet screen;
- New languages in the app.
And some improvements. We hope you enjoy them!