PHE dieta metabolikoa PKUarekin bizi diren pertsonentzako lehen terapia medikoa.
Aplikazio hau fenilalanina mugatutako dietetan PKU duten familiei eta haurrentzat • PKU Dietaren kudeatzailea Phe | Proteina | Kcal | Karbonatoak | Gantzak | Proteinen baliokideen kalkulagailua.
Elikagaien etiketek ez baitute elikagaien fenilalanina edukia adierazten proteina edukiarekin alderatuta. Oso zaila da eguneroko kontsumoaren jarraipena egitea. Aplikazioan, egin dezakezu:
○ oinarrizko produktu batzuk ikusi;
○ Elikagaien oinarrizko konposizioa kudeatu: kilokaloriak, proteina, proteina, karbonato eta gantz fenilalaninaren ordezko (baliokidea);
○ Gehitu Phe kopuru jakin bat janaritik bereizita;
○ zure produktua sortu;
○ editatu eta aldatu parametroak;
○ сkopiatu egunak elikagaien pisuekin batera;
○ dietan sartutako produktua editatzea;
○ otordu kopuruaren txantiloia;
○ ikusi produktuaren konposizio nagusia 100 gramo bakoitzeko eta sartutako gramo bakoitzeko;
○ dietan gehitzen diren produktuen adierazleen kalkulua: orain gramo • fenilalanina • proteina sar dezakezu. Eremu guztiak automatikoki birkalkulatzen dira;
○ Produktu bakoitzerako, otorduetarako eta egun osoko aminoazidoen maila eta konposizioaren jarraipena.
Eguneroko Phe zenbaketa eta otorduen planifikazioa:
Tratamendua fenilalanina eta osagarri bereziak dituzten elikagai gutxiko dieta batekin egiten da. Dieta jaio ondoren ahalik eta azkarren hasi eta bizitza osorako jarraitu behar da.
Fenilalanina vs Proteinaren kalkulua:
Elikagaien nutrizio-etiketetan ez da elikagaien Phe edukia zerrendatzen, oso zaila da herrientzat eguneroko Phe-ren dietaren jarraipena egitea.
Elikagaien oinarria eta gehitu zerrenda pertsonalak:
Goiz diagnostikatzen zaien eta dieta zorrotza mantentzen duten pertsonek osasun normala eta bizitza normala izan dezakete.
○ Informazioa.....
Fenilketonuria (PKU) metabolismoaren berezko akatsa da, eta horrek fenilalanina aminoazidoaren metabolismoa murrizten du. Tratatu gabe, PKUak ezintasun intelektuala, konvulsiak, jokabide arazoak eta buruko nahasteak ekar ditzake. Gainera, lizun usaina eta azala arinagoa izatea eragin dezake. PKU gaizki tratatu duen ama batengandik jaiotako haur batek bihotzeko arazoak izan ditzake, buru txikia eta pisu baxua izan ditzake.
Fenilketonuria pertsona baten gurasoengandik heredatutako nahaste genetikoa da. PAH genearen mutazioengatik gertatzen da, eta horrek fenilalanina hidroxilasa entzimaren maila baxuak eragiten ditu. Horren ondorioz, dieta-fenilalanina maila potentzialki toxikoetara igotzen da. Autosomiko errezesiboa da, hau da, genearen bi kopiak mutatu behar dira egoera garatzeko. Bi mota nagusi daude, PKU klasikoa eta PKU aldaera, funtzio entzimatikoren bat geratzen denaren arabera. Mutatutako gene baten kopia bat dutenek normalean ez dute sintomarik izaten. Herrialde askotan jaioberrien baheketa programak dituzte gaixotasuna.
Tratamendua fenilalanina eta osagarri bereziak dituzten elikagai gutxiko dieta batekin egiten da. Haurtxoek formula berezi bat erabili behar dute bularreko esne kopuru txiki batekin. Dieta jaio ondoren ahalik eta azkarren hasi eta bizitza osorako jarraitu behar da. Goiz diagnostikatzen zaien eta dieta zorrotza mantentzen duten pertsonek osasun normala eta bizitza normala izan dezakete. Eraginkortasuna aldizkako odol analisien bidez kontrolatzen da. Zenbaitetan sapropterin dihidrocloruroa erabilgarria izan daiteke.
Gizonezkoek eta emakumezkoek berdin eragiten dute. Gaixotasuna 1934an aurkitu zuen Ivar Asbjørn Følling-ek, dietaren garrantzia 1953an zehaztuta.
♥ Sortu menu orekatua
Azken eguneratzea
2024(e)ko urr. 5(a)