Phe նյութափոխանակության դիետան առաջնային բժշկական թերապիա է PKU-ով ապրող մարդկանց համար:
Այս հավելվածը PKU ունեցող ընտանիքներին և երեխաներին ֆենիլալանինով սահմանափակ դիետաներով • PKU Diet manager է Phe | Սպիտակուցներ | Կկալ | Կարբոնատներ | Ճարպեր | Սպիտակուցի համարժեք հաշվիչ:
Քանի որ սննդամթերքի պիտակները չեն նշում սննդամթերքի ֆենիլալանինի պարունակությունը՝ համեմատած սպիտակուցի պարունակության հետ: Շատ դժվար է հետևել դրա ամենօրյա սպառմանը։ Հավելվածում կարող եք.
○ տեսնել որոշ հիմնական ապրանքներ;
○ մենեջեր սննդի հիմնական բաղադրությունը՝ կիլոկալորիա, սպիտակուց, ֆենիլալանինի փոխարինող (համարժեք) սպիտակուցի, կարբոնատների և ճարպերի;
○ սննդից առանձին ավելացնել Phe-ի որոշակի քանակություն;
○ ստեղծել ձեր սեփական արտադրանքը;
○ խմբագրել և փոխել պարամետրերը;
○ պատճենել օրերը սննդի կշիռների հետ միասին;
○ սննդակարգում ներառված ապրանքի խմբագրում;
○ կերակուրների քանակի ձևանմուշ;
○ դիտել արտադրանքի հիմնական կազմը 100 գրամի և մուտքագրված գրամի դիմաց.
○ սննդակարգում ավելացված արտադրանքի ցուցանիշների հաշվարկ. այժմ կարող եք մուտքագրել գրամ • ֆենիլալանին • սպիտակուց: Բոլոր դաշտերը վերահաշվարկվում են ավտոմատ կերպով.
○ ամինաթթուների մակարդակի և կազմի մոնիտորինգ յուրաքանչյուր ապրանքի համար առանձին, կերակուրների և ամբողջ օրվա համար:
Օրական Ph-ի հաշվարկ և սննդի պլանավորում.
Բուժումն իրականացվում է ֆենիլալանին և հատուկ հավելումներ պարունակող սննդամթերքի ցածր պարունակությամբ: Դիետան պետք է սկսել որքան հնարավոր է շուտ ծնվելուց հետո և շարունակել ողջ կյանքի ընթացքում։
Ֆենիլալանինի և սպիտակուցի հաշվարկ.
Մթերքների սննդային պիտակները չեն նշում սննդամթերքի Phe-ի պարունակությունը, մարդկանց համար շատ դժվար է հետևել Phe-ի ամենօրյա ընդունմանը:
Սննդի բազա և ավելացնել անձնական ցուցակներ.
Մարդիկ, ովքեր վաղ ախտորոշվում են և պահպանում են խիստ դիետա, կարող են ունենալ նորմալ առողջություն և նորմալ կյանքի տևողություն:
○ Տեղեկություն.....
Ֆենիլկետոնուրիան (PKU) նյութափոխանակության բնածին սխալ է, որը հանգեցնում է ամինաթթվի ֆենիլալանինի նյութափոխանակության նվազմանը: Չբուժված PKU-ն կարող է հանգեցնել մտավոր հաշմանդամության, նոպաների, վարքային խնդիրների և հոգեկան խանգարումների: Այն կարող է նաև հանգեցնել բորբոսնած հոտի և ավելի բաց մաշկի: Մորից ծնված երեխան, ով վատ է բուժվել PKU-ով, կարող է ունենալ սրտի հետ կապված խնդիրներ, փոքր գլուխ և ցածր քաշ:
Ֆենիլկետոնուրիան գենետիկ խանգարում է, որը ժառանգվել է մարդու ծնողներից։ Դա պայմանավորված է PAH գենի մուտացիաներով, ինչը հանգեցնում է ֆենիլալանին հիդրօքսիլազ ֆերմենտի ցածր մակարդակի: Սա հանգեցնում է սննդային ֆենիլալանինի կուտակմանը պոտենցիալ թունավոր մակարդակների: Այն աուտոսոմային ռեցեսիվ է, ինչը նշանակում է, որ գենի երկու պատճենները պետք է մուտացիայի ենթարկվեն, որպեսզի վիճակը զարգանա: Գոյություն ունեն երկու հիմնական տեսակ՝ դասական PKU և PKU տարբերակ՝ կախված նրանից, թե արդյոք որևէ ֆերմենտային ֆունկցիա է մնում: Նրանք, ովքեր ունեն մուտացված գենի մեկ օրինակ, սովորաբար ախտանիշներ չունեն: Շատ երկրներում կան նորածինների սքրինինգային ծրագրեր այս հիվանդության համար:
Բուժումն իրականացվում է ֆենիլալանին և հատուկ հավելումներ պարունակող սննդամթերքի ցածր պարունակությամբ: Երեխաները պետք է օգտագործեն հատուկ խառնուրդ՝ փոքր քանակությամբ կրծքի կաթով: Դիետան պետք է սկսել որքան հնարավոր է շուտ ծնվելուց հետո և շարունակել ողջ կյանքի ընթացքում։ Մարդիկ, ովքեր վաղ ախտորոշվում են և պահպանում են խիստ դիետա, կարող են ունենալ նորմալ առողջություն և նորմալ կյանքի տևողություն: Արդյունավետությունը վերահսկվում է արյան պարբերական թեստերի միջոցով: Սապրոպտերին դիհիդրոքլորիդ դեղամիջոցը կարող է օգտակար լինել ոմանց մոտ:
Տղամարդիկ և կանայք հավասարապես տուժում են: Հիվանդությունը հայտնաբերվել է 1934 թվականին Իվար Ասբյորն Ֆոլինգի կողմից, սննդակարգի կարևորությունը որոշվել է 1953 թվականին։
♥ Ստեղծեք կատարյալ հավասարակշռված մենյու
Վերջին թարմացումը՝
05 հոկ, 2024 թ.