Фе метаболикалық диета PKU бар адамдар үшін негізгі медициналық терапия.
Бұл қолданба фенилаланинмен шектелген диеталардағы PKU бар отбасылар мен балаларға арналған • PKU диета менеджері - Phe | Протеин | Ккал | Карбонаттар | Майлар | Протеин эквивалентінің калькуляторы.
Өйткені азық-түлік жапсырмаларында ақуыз мөлшерімен салыстырғанда тағамның фенилаланин құрамы көрсетілмейді. Оның күнделікті тұтынуын қадағалау өте қиын. Қолданбада сіз:
○ кейбір негізгі өнімдерді қараңыз;
○ тағамның негізгі құрамын басқару: килокалориялар, ақуыздар, белоктардың, карбонаттар мен майлардың фенилаланин алмастырғышы (эквивалентті);
○ Phe-нің белгілі бір мөлшерін тағамнан бөлек қосыңыз;
○ өз өніміңізді жасаңыз;
○ параметрлерді өңдеу және өзгерту;
○ тамақ салмағымен бірге соп күндері;
○ диетаға енгізілген өнімді өңдеу;
○ тағам санының үлгісі;
○ өнімнің негізгі құрамын 100 грамм және енгізілген грамм бойынша көру;
○ диетаға қосылған кездегі өнім көрсеткіштерін есептеу: енді грам • фенилаланин • ақуызды енгізуге болады. Барлық өрістер автоматты түрде қайта есептеледі;
○ аминқышқылдарының деңгейі мен құрамын әрбір өнімге жеке-жеке, тамақтануға және күні бойына бақылау.
Күнделікті Phe санау және тамақтануды жоспарлау:
Емдеу - құрамында фенилаланин және арнайы қоспалар бар тағамдарда аз диета. Диета туылғаннан кейін мүмкіндігінше тез басталып, өмір бойы жалғасуы керек.
Фенилаланин мен ақуызды есептеу:
Азық-түліктердегі тағамдық белгілер тағамның Phe мазмұнын көрсетпейді, адамдар үшін күнделікті диетадағы Phe тұтынуын қадағалау өте қиын.
Азық-түлік базасы және жеке тізімдерді қосыңыз:
Ерте диагноз қойылған және қатаң диетаны ұстанатын адамдардың денсаулығы қалыпты және өмір сүру ұзақтығы қалыпты болуы мүмкін.
○ Ақпарат.....
Фенилкетонурия (ФКУ) – фенилаланин амин қышқылының метаболизмінің төмендеуіне әкелетін метаболизмнің туа біткен ақауы. Емделмеген PKU ақыл-ойдың бұзылуына, құрысуларға, мінез-құлық проблемаларына және психикалық бұзылуларға әкелуі мүмкін. Бұл сондай-ақ көгерген иіс пен ашық теріге әкелуі мүмкін. ПКУ-ны нашар емдеген анадан туған нәрестеде жүрек ақаулары, кішкентай басы және салмағы аз болуы мүмкін.
Фенилкетонурия - адамның ата-анасынан тұқым қуалайтын ауру. Бұл фенилаланин гидроксилаза ферментінің төмен деңгейіне әкелетін PAH геніндегі мутацияларға байланысты. Бұл диетадағы фенилаланиннің ықтимал уытты деңгейге дейін жиналуына әкеледі. Бұл аутосомды-рецессивті, яғни жағдайдың дамуы үшін геннің екі көшірмесі де мутацияға ұшырауы керек. Кез келген фермент функциясының сақталуына байланысты екі негізгі түрі бар, классикалық PKU және нұсқасы PKU. Мутацияланған геннің бір көшірмесі бар адамдарда әдетте симптомдар болмайды. Көптеген елдерде жаңа туған нәрестелерді ауруды анықтауға арналған скринингтік бағдарламалар бар.
Емдеу - құрамында фенилаланин және арнайы қоспалар бар тағамдарда аз диета. Нәрестелерге аз мөлшерде емшек сүті бар арнайы формуланы қолдану керек. Диета туылғаннан кейін мүмкіндігінше тез басталып, өмір бойы жалғасуы керек. Ерте диагноз қойылған және қатаң диетаны ұстанатын адамдардың денсаулығы қалыпты және өмір сүру ұзақтығы қалыпты болуы мүмкін. Тиімділігі мерзімді қан анализі арқылы бақыланады. Сапроптерин дигидрохлориді препараты кейбіреулерде пайдалы болуы мүмкін.
Ерлер мен әйелдер бірдей әсер етеді. Ауруды 1934 жылы Ивар Асбьорн Фоллинг ашқан, диетаның маңыздылығы 1953 жылы анықталған.
♥ Керемет теңдестірілген мәзір жасаңыз
Жаңартылған күні
2024 ж. 05 қаз.