PKU Diet - Phenylketonuria

Yenot bro

Köp i appen

Om appen

Phe metabolisk kost är den primära medicinska behandlingen för personer som lever med PKU.

Denna app för familjer och barn med PKU på fenylalaninbegränsade dieter • PKU Diet manager är Phe | Protein | Kcal | Karbonater | Fetter | Kalkylator för proteinekvivalenter.

Eftersom livsmedelsetiketter inte anger fenylalanininnehållet i livsmedel jämfört med proteininnehåll. Det är mycket svårt att spåra dess dagliga konsumtion. I appen kan du:
○ se några basprodukter;
○ manager den grundläggande sammansättningen av mat: kilokalorier, protein, fenylalaninersättning (motsvarande) av protein, karbonater och fetter;
○ tillsätt en viss mängd Phe separat från maten;
○ skapa din egen produkt;
○ redigera och ändra parametrar;
○ сkopiera dagar tillsammans med matvikter;
○ redigera produkten som ingår i kosten;
○ mall för antalet måltider;
○ se produktens huvudsammansättning per 100 gram och per inmatat gram;
○ beräkning av produktindikatorer när de läggs till kosten: du kan nu ange gram • fenylalanin • protein. Alla fält räknas om automatiskt;
○ övervakning av aminosyranivåer och sammansättning för varje produkt individuellt, måltider och för hela dagen.

Daglig Phe-räkning och måltidsplanering:
Behandlingen sker med en diet med låg mat som innehåller fenylalanin och speciella kosttillskott. Dieten bör börja så snart som möjligt efter födseln och fortsätta livet ut.

Beräkning av fenylalanin vs protein:
Näringsdeklarationer på livsmedel visar inte Phe-innehållet i livsmedel, det är mycket svårt för människor att spåra det dagliga Phe-intaget i kosten.

Matbas och lägg till personliga listor:
Människor som diagnostiseras tidigt och håller en strikt diet kan ha normal hälsa och en normal livslängd.

○ Info.....
Fenylketonuri (PKU) är ett medfödd metabolismfel som resulterar i minskad metabolism av aminosyran fenylalanin. Obehandlad kan PKU leda till intellektuell funktionsnedsättning, kramper, beteendeproblem och psykiska störningar. Det kan också resultera i en unken lukt och ljusare hud. Ett barn som föds av en mamma som har dåligt behandlad PKU kan ha hjärtproblem, ett litet huvud och låg födelsevikt.

Fenylketonuri är en genetisk sjukdom som ärvs från en persons föräldrar. Det beror på mutationer i PAH-genen, vilket resulterar i låga nivåer av enzymet fenylalaninhydroxylas. Detta resulterar i ansamling av fenylalanin i kosten till potentiellt toxiska nivåer. Det är autosomalt recessivt, vilket innebär att båda kopiorna av genen måste muteras för att tillståndet ska utvecklas. Det finns två huvudtyper, klassisk PKU och variant PKU, beroende på om någon enzymfunktion finns kvar. De med en kopia av en muterad gen har vanligtvis inga symtom. Många länder har screeningprogram för nyfödda för sjukdomen.

Behandlingen sker med en diet med låg mat som innehåller fenylalanin och speciella kosttillskott. Bebisar bör använda en speciell formel med en liten mängd bröstmjölk. Dieten bör börja så snart som möjligt efter födseln och fortsätta livet ut. Människor som diagnostiseras tidigt och håller en strikt diet kan ha normal hälsa och en normal livslängd. Effektiviteten övervakas genom regelbundna blodprover. Läkemedlet sapropterindihydroklorid kan vara användbart i vissa.

Hanar och honor påverkas lika mycket. Sjukdomen upptäcktes 1934 av Ivar Asbjørn Følling, med vikten av kosten fastställd 1953.


♥ Skapa en perfekt balanserad meny

Nyheter

- Switch between Metric and US customary units;
- Added products databases. You can add, create, and edit them in your personal list;
- There were buttons for clearing the search;
- Button for selecting dates on the Diet screen;
- New languages in the app.
And some improvements. We hope you enjoy them!