1938년 미국 뉴욕 주 록포트에서 태어났다. 여덟 살 때 『이상한 나라의 앨리스』로 처음 문학을 접했고, 열네 살 때 할머니에게 타자기를 선물 받으면서 작가의 꿈을 꾸기 시작했다. 시러큐스 대학에 재학 중이던 열아홉 살 때 「구세계에서」로 대학 단편소설 공모에 당선되면서 작가의 길을 걷기 시작했다. 1964년 『아찔한 추락과 함께』를 발표하고 이후 50편이 넘는 장편과 1000편이 넘는 단편을 비롯해 시, 산문, 비평, 희곡 등 거의 모든 문학 분야에 걸친 왕성한 작품 활동으로 부조리와 폭력으로 가득 찬 20세기 후반의 삶을 예리하게 포착해왔다. 위스콘신 대학에서 문학 석사학위를 받고 1962년부터 디트로이트 대학에서 문학을 가르쳤으며, 현재 프린스턴 대학 인문학부의 ‘로저 S. 벌린드’ 특훈교수로 문예창작을 가르치고 있다. 1967년 「얼음의 나라에서」, 1973년 「사자The Dead」로 오 헨리상을 두 번 받았고, 1969년 『그들』로 전미 도서상, 1996년 『좀비』로 미국 최고의 공포소설에 주어지는 브램 스토커상, 2005년 『폭포』로 페미나상 외국문학상을 받았다. 해마다 유수 문학상의 후보로 지명되고 있으며, 2004년부터는 영미권의 가장 유력한 노벨문학상 후보로 거론되고 있다. 또한 1978년부터 미국 학술원 회원인 그녀는 2003년 문학 부문의 업적으로 커먼웰스상과 케니언리뷰상을, 2006년에는 시카고 트리뷴 평생공로상을 받았다. 그 밖의 대표작으로 『멀베이니 가족』 『블론드』 『사토장이의 딸』 『여자라는 종족』 『소녀 수집하는 노인』 등이 있다.